La Chirurgie Cardiovasculaire Pédiatrique est le service où sont réalisés les traitements chirurgicaux des anomalies cardiaques (cardiopathies congénitales) qui surviennent alors que l'enfant est encore dans l'utérus et qui peuvent menacer la vie après la naissance. Bien que les cardiopathies congénitales concernent environ 8% des mille naissances vivantes, la plupart des patients atteignent l'âge adulte grâce aux progrès des traitements. Par conséquent, le spectre des patients comprend un large éventail allant du nouveau-né à l'âge adulte.

Il est généralement possible de poser un diagnostic par une échographie réalisée à 20 semaines de grossesse. Après la naissance, des modalités d'imagerie telles que l'échocardiographie, l'angiographie conventionnelle, la tomographie assistée par ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisées pour établir un diagnostic ou procéder à un examen détaillé. Nous travaillons de manière multidisciplinaire avec les autres services concernés, notamment la cardiologie pédiatrique, pour le diagnostic, le traitement et le suivi des patients.

Anomalies des Artères Coronaire

Les artères coronaires sont les artères qui alimentent le cœur. Elles se ramifient normalement à partir de l'artère principale du corps (aorte) en deux racines distinctes. Bien qu'il existe de nombreuses variantes de ces anomalies, elles peuvent se présenter avec des symptômes tels que des sueurs, des difficultés d'alimentation et des douleurs thoraciques. L'une des formes les plus courantes est ALCAPA, une affection dans laquelle l'artère coronaire gauche provient de l'artère pulmonaire. Elle peut provoquer une insuffisance cardiaque et une mort subite. La technique chirurgicale est décidée en fonction du type d'anomalie.

Arcus Aorte Intermittent (Interrompu) (AAI)

Il s'agit de l'interruption de l'artère principale du corps (aorte) dans la section où elle donne naissance aux veines de la tête et du bras après avoir quitté le cœur. Si l'alimentation en sang de la partie inférieure du corps ne peut être maintenue en raison de l'interruption, il existe un risque de troubles circulatoires graves et de décès. Il y a généralement un trou entre les ventricules. Le traitement chirurgical est généralement effectué lorsque le patient est en période néonatale. La partie du vaisseau interrompue est retirée et les parties restantes sont suturées bout à bout (des patchs peuvent être nécessaires), et s'il y a un trou dans le cœur, il est fermé.

Chirurgie Cardiaque du Nouveau-né, de l'Enfant et de l'Adulte

La chirurgie cardiaque congénitale chez l'adulte concerne le traitement des patients atteints de cardiopathie congénitale qui n'ont pas été diagnostiqués avant l'âge adulte et des patients qui ont subi une chirurgie cardiaque congénitale dans l'enfance et qui nécessitent une intervention supplémentaire à l'âge adulte. Il existe une étroite collaboration entre le chirurgien cardiaque et le cardiologue qui travaillent ensemble pour le traitement de chaque patient. Les interventions courantes comprennent ;

réparation anormale des vaisseaux pulmonaires, chirurgie de la valvule pulmonaire, réparation de la coarctation aortique et fermeture de la communication interauriculaire.

Coarctation de l'Aorte

C'est le rétrécissement de l'artère principale du corps (aorte) immédiatement après qu'elle ait quitté le cœur et donné des branches qui alimentent la tête et les bras.  En raison de cette sténose, la pression artérielle dans la partie supérieure du corps est généralement plus basse que dans la partie inférieure. Elle peut provoquer des sueurs, des difficultés à s'alimenter et à respirer, ainsi que des saignements de nez récurrents. Si elle n'est pas traitée, elle peut provoquer une insuffisance cardiaque et une hypertension artérielle. La méthode chirurgicale la plus couramment utilisée consiste à ouvrir la cage thoracique sur le côté sans utiliser de machine cœur-poumon (chirurgie à cœur fermé), à retirer la zone étroite du vaisseau et à coudre les parties restantes bout à bout. Chez les enfants plus âgés, il peut être nécessaire d'utiliser une veine artificielle (greffe).

Défaut du Septum Auriculaire (DSA)

C'est la présence d'un trou entre les oreillettes (atriums) droite et gauche. Trop de sang va aux poumons. Une malnutrition et des infections pulmonaires fréquentes peuvent survenir. En l'absence de traitement, une insuffisance cardiaque, une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et une arythmie peuvent se développer à un âge plus avancé. Le traitement chirurgical est généralement effectué à l'âge préscolaire du patient et le trou est fermé par une petite incision.

• Qu'est-ce que le DSA?

Un DSA est un trou dans la paroi (septum) entre les oreillettes (atrium) du cœur. Si le DSA est de petite taille, il y a 80% de chances qu'elle se ferme spontanément au cours des 18 premiers mois de la vie.

À quelle fréquence voit-on un DSA?

Les cardiopathies congénitales représentent environ 10% des maladies cardiaques congénitales et sont deux fois plus fréquentes chez les filles que chez les garçons.

• Quels sont les types de DSA?

Primum : Le trou est au bas de la paroi entre les oreillettes.

Secundum : Le trou se trouve dans la partie médiane de la paroi entre les oreillettes, le type le plus courant.

Sinus Venosus : Le trou est proche de la veine qui amène le sang au cœur, c'est le type le plus rare.

• Quels sont les symptômes de DSA?

La plupart des enfants sont asymptomatiques. Un essoufflement, une fatigue, un retard de croissance et de développement peuvent être observés.

• Quand la chirurgie de DSA est-elle pratiquée?

L'opération est généralement pratiquée à l'âge préscolaire (2-5 ans).

• Que se passe-t-il si la chirurgie de DSA n'est pas effectuée?

Une trop grande quantité de sang afflue dans le poumon et peut causer des dommages permanents au poumon à l'avenir (Syndrome d'Eisenmenger). Une insuffisance cardiaque, une arythmie et un accident vasculaire cérébral peuvent survenir.

• Que fait-on dans la chirurgie de DSA?

Le trou est fermé avec un patch fait à partir de la membrane cardiaque du patient ou avec une suture directe.

• Quels sont les résultats de la chirurgie de DSA?

Les résultats sont très bons et le taux de réussite est supérieur à 99%.

• Quel est le processus après une opération de DSA?

Chez la plupart des patients, le processus de guérison est rapide et les complications (effets secondaires indésirables) sont rares. Le patient peut généralement sortir de l'hôpital dans la première semaine suivant l'opération. Il peut mener une vie normale sans restriction d'activité.

Défaut Septal Auriculo-Ventriculaire (DSAV)

Il y a un grand trou entre les oreillettes (atriums) et les ventricules (ventricules). Trop de sang va aux poumons. En outre, les valves entre les ventricules et les oreillettes devraient normalement être séparées, mais chez ces patients, elles sont combinées. Il peut y avoir une insuffisance dans les valves. Il est plus fréquent chez les patients atteints du syndrome de Down. On peut observer une respiration fréquente, des sueurs, des infections pulmonaires récurrentes et un retard de croissance. En l'absence de traitement, des lésions pulmonaires permanentes et une insuffisance cardiaque peuvent se développer en raison de l'augmentation de la pression sanguine pulmonaire. Le traitement chirurgical est effectué lorsque le patient a environ 6 mois. Le trou est généralement fermé par un patch et les valves combinées sont séparées. Si les valves sont inadéquates, une réparation peut être prévue. Chez les patients à haut risque, le rétrécissement de l'artère pulmonaire (cerclage de l'artère pulmonaire) sans utilisation d'une machine cœur-poumon (chirurgie à cœur fermé) peut être le premier choix.

Défaut Septal Ventriculaire (DSV)

Il s'agit de la présence d'un trou entre les deux ventricules du cœur. Trop de sang va aux poumons. On peut observer une infection pulmonaire récurrente, un retard de croissance, une respiration fréquente et des sueurs. En l'absence de traitement, une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et une insuffisance cardiaque peuvent se développer. En général, la chirurgie est effectuée lorsque le patient a environ 6 mois et le trou est fermé. Chez les patients à haut risque, le rétrécissement de l'artère principale du poumon (cerclage pulmonaire) sans utilisation d'une machine cœur-poumon (chirurgie à cœur fermé) peut être considéré comme le premier choix.

• Quelles sont les causes de DSV?

Les anomalies chromosomiques, les facteurs génétiques tels que les mariages consanguins, ainsi que les médicaments utilisés inconsciemment pendant la grossesse peuvent en être la cause.

• Quels sont les symptômes de DSV?

Les bébés atteints de DSV présentent généralement des symptômes tels que des infections pulmonaires récurrentes, un retard de croissance et de développement.

• Comment le DSV est-il diagnostiqué?

Un souffle systolique entendu à l'examen permet de poser le premier diagnostic préliminaire. Le diagnostic définitif est établi par échocardiographie.

• Quel est le traitement de DSV?

Il n'existe pas de traitement médical pour le DSV. Si certains de DSV graves qui ne se ferment pas spontanément peuvent être fermés par la méthode de l'angio/du parapluie, la plupart d'entre eux sont fermés par une chirurgie à cœur ouvert.

• Le DSA ou le DSV sont-ils plus dangereux?

Le DSV est plus dangereux. Le DSA peut rester asymptomatiques pendant de nombreuses années. L'hypertension pulmonaire est observée à un âge avancé dans le DSA, alors que dans le DSV, il peut se développer à un âge très précoce, même dans la petite enfance, et peut éliminer les chances de rejet.

• Comment se déroule une opération de DSV?

La chirurgie du DSV se fait par chirurgie à cœur ouvert, c'est-à-dire en arrêtant le cœur. La machine cœur-poumon assure ces fonctions pendant cette période où les fonctions pulmonaires et cardiaques sont arrêtées.

• De combien de mm est le trou dans le cœur opéré?

La taille du trou dans le cœur est importante, mais la quantité de sang circulant vers le poumon et le rapport de shunt cardiaque droit/gauche qui en résulte déterminent la décision d'opérer plutôt que la taille du trou.

• Qu'est-ce qui doit être pris en compte chez les bébés opérés d'un DSV?

Il est recommandé de garder les bébés qui ont subi cette opération dans un environnement sain et de les tenir à l'écart des personnes malades et des environnements surpeuplés pendant deux semaines.

• Combien d'heures dure une opération de DSV?

Il faut environ 3 heures pour que le patient entre et sorte de la salle d'opération.

• Les personnes qui ont été opérées du DSV peuvent-elles faire du sport?

Les sports lourds ne sont pas recommandés dans les trois premiers mois suivant l'opération. Ensuite, il peut pratiquer tous les sports qu'il souhaite dans des conditions de vie tout à fait normales.

• Quels sont les risques après une opération du DSV chez les nourrissons?

Après une opération du DSV, des troubles du rythme cardiaque et une fermeture incomplète de l'orifice peuvent survenir dans un très faible pourcentage.

• Existe-t-il un traitement médicamenteux pour le DSV?

Il n'existe pas de traitement médicamenteux pour fermer le DSV. En cas d'insuffisance cardiaque due à cette maladie et d'hypertension pulmonaire qui survient en cas de DSV non traité, un traitement médicamenteux est appliqué.

• Quand un DSV se ferme-t-il chez le nourrisson?

Environ la moitié des petits trous peuvent se fermer spontanément. Les trous qui ne se referment pas à l'âge d'un an nécessitent un suivi et un traitement attentifs et minutieux.

Persistance du Canal Artériel

Le canal artériel est un vaisseau situé entre l'artère principale du corps (l'aorte) et l'artère principale du poumon (l'artère pulmonaire) et est essentiel à la circulation pendant la période prénatale. Il cesse de fonctionner après la naissance et se ferme généralement spontanément dans les 72 heures. Lorsque ce vaisseau reste ouvert, on parle de persistance du canal artériel. Il est plus fréquent chez les bébés prématurés. Trop de sang va aux poumons. Une respiration fréquente, un retard de croissance et des infections pulmonaires récurrentes peuvent survenir. S'il n'est pas traité, il peut entraîner une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et une insuffisance cardiaque. Dans le traitement chirurgical, on y entre généralement par le côté, entre les côtes, et après avoir trouvé le PCA, on le ligature et le ferme.

Sténose de la Valve Aortique

La valve aortique se situe entre le ventricule gauche (ventricule) du cœur et l'artère principale du corps (aorte) qui en sort. La sténose est généralement due à un développement anormal de la valve. Dans la période suivante, elle peut se manifester par des douleurs thoraciques et des évanouissements. En l'absence de traitement, une insuffisance cardiaque et une mort subite peuvent survenir. Le premier choix du traitement chirurgical est la réparation de la sténose. Si cela n'est pas possible et que la taille du patient est appropriée, l'implantation d'une valve cardiaque peut être envisagée.

Syndrome du Cœur Gauche Hypoplasique (SCGH)

Il s'agit d'une maladie dans laquelle un retard de croissance sévère se produit dans le ventricule (oreillettes), l'oreillette (ventricule), les valves (mitrale et aorte) et dans l'artère principale du corps (aorte), qui forme le côté gauche du cœur. Ces patients subissent généralement un traitement chirurgical en trois étapes. La première étape est réalisée lorsque le patient est en période néonatale. Il s'agit d'une procédure complexe (chirurgie de Norwood) qui permet au ventricule droit de pomper le sang à la fois vers le corps et le vaisseau artificiel (greffe) et vers le poumon. La deuxième étape est réalisée lorsque le patient a environ 6 mois et que le sang sale provenant de la partie supérieure du corps est relié à l'artère pulmonaire (chirurgie de Glenn). La troisième étape est réalisée lorsque le patient commence à marcher, vers l'âge de 2 à 5 ans, et le sang sale de la partie inférieure du corps est relié à l'artère pulmonaire par une veine artificielle (chirurgie de Fontan). Chez les patients à haut risque, le rétrécissement des deux artères pulmonaires (cerclage bilatéral de l'artère pulmonaire) et la pose d'un stent dans le canal pulmonaire peuvent être planifiés sans l'utilisation d'une machine cœur-poumon (chirurgie à cœur fermé).

Qu'est-ce que le syndrome du cœur gauche hypoplasique ?

Il s'agit d'une maladie dans laquelle un retard de croissance sévère se produit dans le ventricule (oreillettes), l'oreillette (ventricule), les valves (mitrale et aorte) et dans l'artère principale du corps (aorte), qui forme le côté gauche du cœur.

Quelle est l'incidence du syndrome du cœur gauche hypoplasique.

Le SCGH se produit chez 7 à 9% des bébés nés avec une cardiopathie congénitale.

Comment le syndrome du cœur gauche hypoplasique est-il diagnostiqué ?

Cette maladie peut désormais être diagnostiquée même lorsque le bébé est dans l'utérus. L'échocardiographie est suffisante pour établir un diagnostic clair.

Peut-on le diagnostiquer dans l'utérus ? Oui

Comment traite-t-on le syndrome du cœur gauche hypoplasique ? Procédure Norwood, procédure Glenn bidirectionnelle, procédure Fontan.

La première étape est réalisée lorsque le patient est en période néonatale. Il s'agit d'une procédure complexe (chirurgie de Norwood) qui permet au ventricule droit de pomper le sang à la fois vers le corps et le vaisseau artificiel (greffe) et vers le poumon. La deuxième étape est réalisée lorsque le patient a environ 6 mois et que le sang sale provenant de la partie supérieure du corps est relié à l'artère pulmonaire (chirurgie de Glenn). La troisième étape est réalisée lorsque le patient commence à marcher, vers l'âge de 2 à 5 ans, et le sang sale de la partie inférieure du corps est relié à l'artère pulmonaire par une veine artificielle (chirurgie de Fontan).

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique est-il génétique ?

Les facteurs génétiques jouent un certain rôle dans les cardiopathies congénitales.

Est-il possible de traiter le syndrome du cœur gauche hypoplasique dans l'utérus ?

Bien qu'il existe des études sur ce sujet, aucun résultat sain n'a encore été obtenu.

Quand les enfants atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique récupèrent-ils ?

Après trois étapes de traitement de cette maladie, si des résultats positifs ont été obtenus, la vie des enfants peut devenir plus stable.

La chirurgie pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique est-elle risquée ?

C'est l'une des chirurgies cardiaques pédiatriques les plus risquées.

Tétralogie de Fallot (Maladie du bébé bleu)

Il s'agit de la cardiopathie congénitale la plus fréquente à l'origine d'hématomes. Elle comporte 4 éléments : un trou entre les ventricules, une artère principale du corps (aorte) qui est en équerre (décalée vers la droite), une sténose de la voie de sortie du ventricule droit et un épaississement du muscle ventriculaire droit. Il y a moins de flux sanguin vers les poumons. Les ecchymoses augmentent généralement avec les pleurs et les efforts. Des ecchymoses, des évanouissements et une mort subite peuvent survenir. Le traitement chirurgical est effectué lorsque le patient a environ 6 mois et le trou est fermé par un patch, la sténose du canal de sortie et l'épaississement musculaire du ventricule droit sont retirés.  L'objectif est de protéger autant que possible la valve cardiaque (valve pulmonaire) située entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire et de la réparer si nécessaire. Chez les patients à haut risque, une connexion artificielle entre l'artère du corps et l'artère du poumon (chirurgie de shunt) sans utilisation d'une machine cœur-poumon (chirurgie à cœur fermé) peut être le premier choix.

Quel est le traitement de la tétralogie de Fallot ?

Si le système vasculaire pulmonaire est bien développé, on pratique une chirurgie de correction complète, et s'il n'est pas bien développé, on pratique une chirurgie de shunt. Dans la chirurgie de correction complète, les anomalies du cœur sont corrigées par une chirurgie à cœur ouvert. L'objectif de la chirurgie de shunt est de développer les vaisseaux pulmonaires mal développés et d'assurer un flux sanguin adéquat vers les poumons.

Comment se déroule la chirurgie de tétralogie de Fallot ?

Au cours de l'opération, le trou entre les ventricules (DSV - défaut septal ventriculaire) est fermé. La sortie du ventricule droit, c'est-à-dire les bandes musculaires épaisses et excessives situées juste en dessous de l'artère principale du poumon, sont coupées. En outre, la veine pulmonaire peut également être dilatée et les poumons peuvent être alimentés en sang en quantité suffisante. De nouvelles techniques chirurgicales sont utilisées pour préserver la structure de la valve de l'artère pulmonaire (valve pulmonaire).

À quel âge la chirurgie de la tétralogie de Fallot est-elle pratiquée ?

Elle est généralement effectuée lorsque l'âge du patient dépasse 6 mois.

Combien d'heures dure la chirurgie de tétralogie de Fallot ?

La chirurgie de tétralogie de Fallot dure environ 4 heures.

Quels sont les risques de la chirurgie de tétralogie de Fallot ?

Certains enfants peuvent présenter des troubles du rythme après une chirurgie de tétralogie de Fallot. Parfois, le trou entre les ventricules n'est pas complètement fermé. Chez certains enfants, la sténose de la voie de sortie du ventricule droit ne peut être complètement résolue. Une fuite peut se produire en arrière de la valve de l'artère principale du poumon (valve pulmonaire) dans le ventricule droit. Selon l'importance de la fuite, le ventricule droit s'élargit et une intervention est nécessaire. À l'avenir, une nouvelle intervention chirurgicale pourrait être nécessaire en raison de l'insuffisance et de la sténose de la valve pulmonaire.

Quel est le traitement par chirurgie de shunt pour la tétralogie de Fallot ?

Il s'agit d'une connexion entre l'artère du corps et l'artère du poumon avec un vaisseau artificiel sans l'utilisation d'une machine cœur-poumon (chirurgie à cœur fermé). Elle est généralement pratiquée entre l'âge de 0 et 3 mois chez les patients présentant une irrigation sanguine insuffisante des poumons et des épisodes fréquents d'hématomes. Il s'agit d'une opération palliative (temporaire). Lorsque l'âge du patient dépasse 6 mois, la chirurgie classique de correction complète est à nouveau effectuée.

Que faut-il envisager après une chirurgie de tétralogie de Fallot ?

Des troubles du rythme cardiaque peuvent survenir chez les enfants après une chirurgie de tétralogie de Fallot. Ces problèmes et d'autres similaires doivent être maîtrisés par des contrôles de routine. Après une chirurgie de tétralogie de Fallot (maladie du bébé bleu), des fuites peuvent se produire notamment au niveau de la valve pulmonaire, c'est-à-dire la valve de l'artère principale du poumon (valve pulmonaire). En raison de la fuite à cet endroit, du sang supplémentaire peut circuler vers le côté droit du cœur. Chez ces patients, l'insuffisance cardiaque droite et l'arythmie peuvent commencer après un certain temps. Ces patients pourraient nécessiter une intervention dans le futur.

Les enfants peuvent-ils mener une vie normale après une chirurgie de tétralogie de Fallot ?

 Les enfants traités pour une tétralogie de Fallot vivent une vie proche de la normale.

Quelle est l'espérance de vie des enfants atteints de tétralogie de Fallot ?

L'espérance de vie des enfants opérés avec succès d'une tétralogie de Fallot est presque la même que celle des enfants en bonne santé.

Que se passe-t-il si la tétralogie de Fallot n'est pas traitée ?

Si la tétralogie de Fallot n'est pas traitée, des symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître en raison du dysfonctionnement du ventricule droit. De plus, les ecchymoses chez l'enfant peuvent augmenter progressivement. Si les complications dues aux hématomes se produisent, des troubles du rythme appelés arythmies peuvent également survenir. Les taux de survie chirurgicale et postopératoire diminuent chez les enfants dont le traitement est retardé.

Les enfants atteints de tétralogie de Fallot peuvent-ils faire du sport ?

Ces enfants peuvent faire du sport, à condition qu'il ne soit pas lourd.

Pendant combien de temps les enfants qui ont été opérés d'une tétralogie de Fallot doivent-ils être surveillés ?

Les enfants atteints de tétralogie de Fallot (maladie du bébé bleu) font l'objet d'un suivi annuel à vie.

Les patients opérés d'une tétralogie de Fallot peuvent-ils avoir un bébé ?

Les femmes ayant une tétralogie de Fallot réparée tolèrent généralement bien la grossesse. Toutefois, les femmes dont le ventricule droit est nettement hypertrophié en raison d'une insuffisance grave de la valve de l'artère pulmonaire (valve pulmonaire) peuvent avoir besoin d'une chirurgie de la valve pulmonaire avant la grossesse.

Les enfants qui ont été opérés de la tétralogie de Fallot doivent-ils subir d'autres opérations ?

Si les enfants atteints de tétralogie de Fallot subissent une opération visant à protéger la valve de l'artère pulmonaire, c'est-à-dire la valve pulmonaire, il se peut qu'une autre opération ne soit pas nécessaire à l'avenir. Cependant, après certaines opérations au cours desquelles la fonction de la valve pulmonaire n'est pas préservée ou est progressivement altérée, le ventricule droit (ventricule) s'élargit progressivement en raison d'une fuite de la valve. Ces enfants peuvent nécessiter une seconde opération.